膜性支气管炎（membranous nephropathy, MN）是导致成年人（尤其是60岁以上的里老年人）支气管炎最常却说的类型，约占支气管炎综合症的20%~37%。其里，约1/3的病变之后会发展为终末期支气管炎（end-stage renal disease, ESRD）。里风率及确诊在美国，MN的里风率约为1200万/每年，易里风成年人为50-60岁，**比例约为2:1。PMN在白人里最为常却说，其次为亚洲人、美国黑人和西班牙人。在MN病变里，有75%~80%为细菌性膜性支气管炎（PMN）,剩下20%~25%为自体膜性支气管炎（SMN）。PMN是一种自身免疫性疾病，确诊时，关键在于筛选病变到底有防PLA2R / THSD7A免疫，若为白血病，则病变为稍微PMN；若为复数，则需切片切片监测防PLA2R / THSD7A，若切片切片辨识为白血病，则为非稍微PMN。它的临床表现常却说为支气管炎综合症，病变的特征是细菌性基膜消失多数钉突（嗜银切片），细菌性膀胱壁的内膜下有泥沙，肾病＞3.5 g/d和高脂血症。免疫荧光可却说IgG及C3，其里IgG1和IgG4高表达出来。在成年人大于60岁的病变里有20%在3年内可能会确诊出肺癌。病患PMN，IST建议为首选传统的PMN病患方法有从单纯的自我管理护理开始，其里包括控制血压、病患高血脂症、控制水肿、低细胞饮茶等。直到病变防PLA2R／THsD7A免疫水平升高，尿细胞＞3.5g/24h，有支气管炎综合症的并发症，经过6个月自我管理病患而尿细胞未有减缓时，则应顾虑积极病患。病患PMN的建议总称免疫可抑制病患（IST）和建立联系处方。目前为止，将经6个月的支持病患后的病变总称3类，即低后果（尿细胞＜4g/天，细菌性胶体率GFR不稳定的）、里度后果（4-8g/天，GFR不稳定的）或高后果（＞8g/天，GFR自基线增高30%）。其里，大多数高后果病变建议透过IST病患。同样病患建议前要充分也就是说自体主因，明确PMN的病理确诊，同时指标病变对不同病患的后果，最后为病变同样备选的病患建议（平面图1）。平面图1. PMN的确诊与病患免疫可抑制剂一般总称五类，分别为皮质吗啡、钙调神经细胞磷酸酶可抑制剂（CNIs）、防细胞膜增值吗啡、两栖类短暂性霉素靶细胞可抑制剂（mTORi）及长期性免疫可抑制剂。在EAU范本里，里选采用CNI（优先同样他克莫司）、霉酚酸类制剂、皮质激素和一种免疫诱导剂（巴利昔哌或者防胸腺细胞膜球细胞）作为预防肾移植后排斥的初始处方建议。其里，他克莫司不具备越来越好的效果，故在EAU范本及KDIGO范本里均里选为CNI前沿处方。钙调神经细胞磷酸酶是T细胞膜活化、增殖、分化和转化成细胞膜因子的不可忽视平均速度酶。该吗啡可以可抑制钙调神经细胞磷酸酶的活性，从而阻断T细胞膜活化和细胞膜因子（主要是IL-2）转化成。除应用于输液皆，CNIs也可用于非输液教育领域。在病患细菌性膜性支气管炎时，CNIs（[CSA]、他克莫司[TAC]）可单一病患也可与低剂量联用，可提高自由基率、减缓尿细胞及肾功能损失，同时增高PMN病变防PLA2R免疫水平。与细胞膜毒物相比，CNIs的优势在于其越来越低的感染及发生率，以及不联用时单一病患也很好。在经常性自由基方面，CSA常却说的经常性自由基与TAC近似于，主要有心血管疾病、高尿酸、肾口服、肝口服及等，但TAC素质相对较轻，该药越来越少却说高血糖。除增高防PLA2R免疫水平皆，CNIs吗啡能直接不稳定的在手细胞膜肌动细胞骨架，从而减缓酵素胶体。在常和/病患失败、之前常和在体内剂量累积到36g，从未很难耐受性细胞膜毒物或消失骨质疏松症的PMN病变里，使用CNIs可在12个月内使80%的病变达到完全纾缓或以皆纾缓。越来越有研究表明，TAC建立联系糖皮质激素病患PMN，比常和建立联系糖皮质激素越来越能使病变获益。KDIGO范本也明确指出，如果细菌性膜性支气管炎病变理应糖皮质激素和/或常和的副作用，或存在处方禁忌，里选CNI作为细菌性膜性支气管炎的替代病患建议（三线处方）。临床需要的话及预后那么，PMN病患后临床需要的话自由基总称哪些呢？对于非典型的PMN病变极少进展，通过排斥病患，以皆病变可必需纾缓。尿细胞的致使素质与其预后相关，大量肾病及肾病较易纾缓是预后经常性的关键性决定主因。同时，监测防PLA2R免疫对病变病患至关不可忽视，防PAR2R免疫复数的PMN病变对免疫可抑制病患自由基很好。参考文献 1. Cattran DC, Brenchley PE. Membranous nephropathy: Integrating basic science into improved clinical management. Kidney Int 91: 566–574, 2017 2. Salant DJ, Cattran DC.: Membranous nephropathy. Chapter 20. In: Comprehensive Clinical Nephrology, 5th Ed., edited by Floege J, Johnson RJ, Feehally J., St. Louis, MI, Saunders, an imprint of Elsevier Inc., 2015, pp 239–2513. Kumar V, Ramachandran R, Kumar A, Nada R, Suri D, Gupta A, Kohli HS, Gupta KL, Jha V.: Antibodies to m-type phospholipase A2 receptor in children with idiopathic membranous nephropathy. Nephrology (Carlton) 20: 572–575, 20154. Couser, William G. Primary Membranous Nephropathy[J]. Clinical Journal of the American Society of Nephrology Cjasn, 2017, 12(6):983.5. #36. Howman A, Chapman TL, Langdon MM, Ferguson C, Adu D, Feehally J, Gaskin GJ, Jayne DR, O’Donoghue D, Boulton-Jones M, Mathieson PW.: Immunosuppression for progressive membranous nephropathy: A UK randomised controlled trial. Lancet 381: 744–751, 20137. Faul C, Donnelly M, Merscher-Gomez S, Chang YH, Franz S, Delfgaauw J, Chang JM, Choi HY, Campbell KN, Kim K, Reiser J, Mundel P.: The actin cytoskeleton of kidney podocytes is a direct target of the antiproteinuric effect of cyclosporine A. Nat Med 14: 931–938, 2008 8. van de Logt AE, Hofstra JM, Wetzels JF.: Pharmacological treatment of primary membranous nephropathy in 2016. Expert Rev Clin Pharmacol16: 1–16, 20169. Cui W , Lu X , Min X , et al. Therapy of tacrolimus combined with corticosteroids in idiopathic membranous nephropathy[J]. Brazilian Journal of Medical and Biological Research, 2017, 50(4).10. Kidney Disease Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerulonephritis Work Group: KDIGO clinical practice guideline for glomerulonephritis. Kidney Int Suppl 2: 139–274, 2012
